1. Informatii Generale
2. Cauze
3. Simptome
4. Tratament

Informatii generale

Lupusul eritematos sistemic ( LES ) reprezinta o boala inflamatorie cronica a tesutului conjunctiv, de cauza autoimuna, cu determinari multisistemice (afecteaza mai multe tesuturi ale organismului). Atunci cand ai lupus, sistemul imun nu mai funcționeaza corespunzator si ataca celulele şi ţesuturile sanatoase ale organismului. Astfel, pot fi afectate aproape oricare dintre partile organismului precum: articulatiile, pielea, rinichii, vasele de sange, creierul, plamanii,ochii, etc.
Lupusul afectează în general femeile, acestea fiind de 9 ori mai numeroase în randul paciențiilor cu lupus decât barbatii. Această afecţiune poate avea o perioadă de debut cuprinsă între vârsta adolescenței și până în jurul vârstei de 45 de ani.

Cauze

Încă nu se ştie exact ce anume determina aparitia lupusului. Se pare însă că există o predispoziţie genetică, boala apare pe fondul unui teren cu susceptibilitate multigenica – HLA DR2, DR3, DQ 1 si DQ2 şi că influenţa anumitor factori, precum expunerea excesivă la soare, radiatiile ultraviolete (in special UV-B), un mediu poluat (substante chimice – amine aromate, geluri de silicon) sau care solicită excesiv sistemul imun, ori un nivel ridicat de stres, pot declanşa lupusul.
De asemenea, se consideră că un rol important în activitatea acestei afectiuni il au anumiti hormoni, așa cum este estrogenul, care reprezinta un factor de risc pentru dezvoltarea fenomenelor autoimune. S-a constatat faptul ca se produce o agravare a bolii înainte de perioadele menstruale si/sau în timpul sarcinii, iar lupusul apare mai frecvent la femei în perioada fertila (între prima menstra si menopauza).
Medicamentele implicate in aparitia lupusului sunt: hidralazina, clorpromazina, procainamida, izoniazida, metildopa, contraceptive, nitrofurantoin.
Productia de auto-anticorpi, care ataca tesuturile si celulele organismului este anomalia imunologica esentiala in lupusul eritematos sistemic. Prezența lor poate indica diagnosticul de lupus:
• Anticorpii antinucleari (ANA) se regăsesc la 97% dintre persoanele cu lupus si – sunt cei mai caracteristici
• Anticorpii anti-ADN dublu catenar atacă ADN-ul – materialul genetic – din interiorul nucleului celulelor. Prezenta acestora se asociaza cu un risc crescut de nefropatie lupica (afectare renala).
• Anticorpii antifosfolipidici contribuie la o coagulare anormala a sangelui cu formarea de cheaguri de sange la nivelul vaselor membrelor inferioare, în plamani, cord sau placenta (ducand la avort).
• Anticorpii anti-Ro si anti-La (Ro si La sunt numele proteinelor din nucleul celulelor) – se regasesc la persoanele cu lupus cutanat. Ambele tipuri de anticorpi pot patrunde prin placenta si pot determina aparitia lupusului neonatal la fat.
• Anticorpii Sm țintesc către proteinele Sm din nucleul celulelor. Prezenti la 30-40% dintre persoanele cu lupus, acesti anticorpi indica aproape întotdeauna lupusul.
• Anticorpii RNP sunt directionati impotriva particulelor ribonucleoproteice nucleare mici (snRNPs).
– indica un risc crescut de psihoza lupica ( afectare cerebrala).
– Anticorpii antihistone – constant sunt prezenti in LES indus medicamentos
– Anticorpii antimitocondriali, antilizozomali, antimembranari, antihematii – induc anemie hemolitica
– Anticorpii antileucocite – neutropenie si limfopenie
– Anticorpii antiplachetari
– Anticorpii anti receptori pentru insulina

Simptome

Debutul bolii de obicei este caracterizat de afectarea articulara (artrita), insotita de leziuni cutanate, modificari ale analizelor de sange ( hemoleucograma – anemie, leucopenie, trombocitopenie) si o stare generala alterata: astenie, febra, scadere ponderala.
1. Manifestari articulare
– cea mai frecventa manifestare in LES
– artralgii ( dureri articulare) uneori insotite de redoare matinala ( dificultate in mobilizarea articulatiilor)
– artrite interfalangiene, la nivelul incheieturii mainii, pumnilor, coatelor, genunchilor
2. Manifestari cutanate
– frecventa leziunilor cutanate este similara manifestarilor articulare
– eritem facial in fluture ( vespertillo) ce intereseaza aripile nasului si pometii, respecta santul nazo-labial. Poate cuprinde si regiunile peri-orbitare, frunte, decolteul si fata dorsala a mainilor.
– eruptii ale pielii fotosensibilitate – eruptia cutanata este dependenta de expunerea la soare. Vindecarea se produce fara hiperpigmentari sau cicatrici.
– erupții roșiatice și solzoase pe piele, care produc cicatrici
– alopecie – parul este uscat, lipsit de luciu, friabil
– ulcere ale mucoasei, care apar ca rani mici în mucoasa bucala si a nasului

3. Manifestari pleuro-pulmonare
– pneumonie lupica
– pneumopatie interstitiala
– pleurezie – inflamaţia pleurei, învelişul exterior al plămânilor. Revarsatul de obicei este intr-o cantitate moderata, iar lichidul este sero-citrin sau hemoragic si uneori poate contine celule lupice.
– Embolia pulmonară – cheaguri de sange care ajung la plamani.
– hemoragii alveolare

4. Manifestarile cardiace

– inflamatii ale peretilor inimii (endocardita – infectie a valvelor inimii sau a stratului intern al inimii, miocardita – muschiul inimii, pericardita lupica – invelisul inimii)
– afectarea arterelor coronare este relativ frecventa si este datorata procesului de ateroscleroza – o îngustare a vaselor de sange care împiedica circulaţia acestuia, putand duce la infarct.
5. Manifestari vasculare
– fenomenul Raynaud
– gangrena extremitatilor
– tromboze venoase profunde
6.Manifestari digestive
– tulburari digestive nespecifice – dureri abdominale, disfagie
– pancreatite
– hepatomegalie (ficat marit) prin steatoza hepatica (depunere de grasimi la nivelul ficatului)
– ascita – lichid in abdomen
– vasculita mezenterica – prognostic grav, se prezinta cu dureri abdominale, febra, varsaturi
7.Manifestari renale
– Nefrita lupică – inflamarea nefronilor, structura rinichilor care contribuie la filtrarea sangelui. Netratată, nefrita lupică poate duce la afectarea permanentă a rinichilor şi insuficienţă renală, fiind necesară dializa sau transplantul renal. Nefrita lupica survine precoce în primii cinci ani de la debutul simptomelor de lupus si afecteaza, de obicei, persoanele cu varstele cuprinse între 20 şi 40 de ani.
– Tromboza sau vasculita determinate de lupus şi care pot afecta rinichii, cauzand chiar insuficienta renala;
– Cistita lupica – inflamarea invelisului intern al vezicii urinare
– Medicaţia utilizată pentru lupus poate cauza semnele şi simptomele unei afectari renale care poate fi confundat cu nefrita lupica.

8. Manifestari hematologice – Lupusul poate afecta componentele sangelui, în special celulele albe, celulele roşii si trombocitele.
– anemia este frecventa in LES si este determinata de insuficienţa sau distrugerea celulelor roşii din sânge.
– leucopenie cu limfopenie si neutropenie – caracterizată prin numărul scazut de celule albe din sânge. Aceasta se datorează anticorpilor antileucocitari la care se adaugă tratamentul cu medicamente imunosupresive
– trombocitopenie autoimuna – numărul scazut de trombocite este datorat acţiunii anticorpilor antitrombocitari sau de consumul de trombocite în procesele de coagulare anormala.
– adenopatii moderate
– splenomegalie moderata
• Tromboza – coagularea anormală a sângelui din lupus poate cauza formarea unor cheaguri de sange care, circuland prin organism, pot afecta funcţionarea acestuia.
9.Manifestari neuro-psihice
– boala cerebro-vascular, cefalee, convulsii, anxietate, psihoze, neuropatii periferice (afectarea nervilor periferici)

Criterii de diagnostic (pentru a stabili diagnosticul de lupus trebuie sa fie prezente minim 4)

1. Erupții cutanate, în special eritemul în formă de fluture de la nivelul feței (Rash malar) – eritem fix, plan sau reliefat, la nivelul pometilor obrajilor cu tendinta de limitare la nivelul santului nazolabial
2. Eruptie de lupus discoid = rash discoid – erupții rosiatice si solzoase pe piele, care produc cicatrici.
3. Fotosensibilitate – eruptie cutanata dupa expunere la soare relevata de anamneza si observata de medic
4. Ulceratii orale – de obicei dureroase observate de medic la nivelul cavitatii bucale sau rani mici nasofaringiene
5. Poliartrita neeroziva – ce afecteaza cel putin 2 articulatii cu durere, tumefactie sau prezenta de lichid intra-articular
6. Pleurezie sau pericardita – inflamații ale membranei din jurul plamanilor (pleurezie) sau al inimii (pericardita)
7. Afectare renala – proteinurie > 0,5 g/24h cantitate mare de proteine în urina), cilindrii hematici, granulosi, tubulari.
8. Afectare neurologica – convulsii sau psihoze, in absenta unei cauze medicamentoase sau metabolice
9. Afectare hematologica – anemie,
– leucopenie < 4000/mm3,
– limfopenie < 1500/mm3,
– trombocitopenie – < 100000/mm3
10. Tulburari imunologice – prezenta celulelor lupice, prezenta anticorpilor anti ADNdc, anti Sm, test + pentru lues.
11. AAN (Anticorpii antinucleari) – cresterea titrului fara ca aceasta crestere sa fie indusa de asocierea medicamentelor

Tratament

Recomandari generale:
– evitarea expunerii la soare, a efortului fizic prelungit, a consumului medicamentos, sarcina;
– evitarea contactului persoanele cu infectii virale – acutizari LES
– imunizarile nu se fac cu vaccinuri vii si niciodata in cursul corticoterapiei

Tratamentul se stabileste in urma investigatiilor amanuntite si trebuie recomandat de o echipa de medici formată din:
– medicul de familie (care vă face trimitere către medicul specialist);
– medicul reumatolog (atunci când sunt afectate articulațiile sau dacă este o situaţie foarte sugestivă pentru lupusul eritematos sistemic);
– medicul dermatolog (pentru afectarea pielii);
– specialistul imunolog ;
– medicul nefrolog (pentru afectarea rinichilor);
– medicul neurolog (pentru afecțiunile sistemului nervos);
– medicul hematolog (pentru afectarea sângelui);
– psihologul.

Sursa foto: www.walgreens.com