1. Informatii Generale
2. Cauze
3. Simptome
4. Tratament

Informatii generale

Reprezinta un defect cardiac congenital in care cuspa septala a valvei tricuspide este indreptata anormal spre apexul ventricular drept al inimii.

Prevelanta conditiei nu este cunoscuta deoarece formele usoare raman nediagnosticate, insa  cu ajutorul ecocardiografiei sunt descoperite astazi mai multe cazuri. Apare la aproximativ 0.5% din cazurile de boli cardiace congenitale.

pacientii prezinta o varietate de simptome legate de anomaliile anatomice si efectele lor hemodinamice, cele mai intalnite fiind cianoza, fatigabilitatea si dispnea, palpitaiile si simptomele insuficientei cardiace drepte precum edemul si ascita.

Cauze

Nu se cunosc cauzele acestei anomali inca dar sunt factorii de mediu implicatii precum: ingestia materna de litiu in primul trimestru de sarcina, consumul matern de compusii benzodiazepinici, expunerea materna la detergenti, istoric matern de avorturi idiopatice. Riscul este marit la albi, fata de alte rase.

Simptome

Boala se manifeste la varste diferite si poate fi asimptomatica la multi pacienti pana la varsta cuprinsa intre 30 si 40 de ani. Simptomele dezvoltate in copilarie se amelioreaza pe masura ce rezistenta pulmonara vasculara scade. La adulti anomalia debuteaza cu: fatigabilitatea, dispnee de efort, cianoza, regurgitare tricuspidiana sau insuficienta cardiaca dreapta, palpitatii, aritmii.

Este comuna si cianoza fiind cauzata de suntul dreapta stanga la nivel arterial sau insuficienta cardiaca severa si se poate agrava datorita aritmiilor paroxistice. Oboseala si dispneea sunt cauzate de debitul cardiac deficitar secundar insuficientei ventriculare drepte dar si de ejectia ventriculara stanga scazuta.

Tahicardia provoaca palpitatii dar si moarte cardiaca subita.

Tratament

Anomanlia este caracterizata de un spectru de defcete congenitale ale valvei tricuspide si a ventricului drept. Tratamentul medicamentos cuprinde profilaxia antibiotica pentru endocardita infectioasa, tratarea insuficientei cardiace sau tratarea aritmiei.

Terapia chirurgicala include corectarea valvei tricuspide si a anomaliilor ventricului drept, corectarea oricarui defect cardiac. Repararea completa a anomaliei la bebelusii simptomatici este fezibila, cu o supravietuire timpurie si tardiva buna, cu status functional perfect. In cazul pacientilor de peste 50 de ani, chirurgia este asociata cu o supravietuire pe termen lung. Tratamentul chirurgical al aritmiilor cuprinde ablatia cailor accesorii si procedura Maze in cazul aritmiilor atriale. Se indica si transplantul cardiac in cazul unor pacienti.