Afectiuni congenitale ale sclerei

  1. Informatii Generale
  2. Tratamentul afectiuni congenitale ale sclerei

Informatii generale

Aceste afectiuni sunt importante atat din punct de vedere al afectarii oculare, cat si al afectarii asociate altor organe. Ele se impart in afectiuni congenitale ale sclerei legate de grosimea sclerei si afectiuni congenitale ale sclerei legate de culoare.

1)Afectiunile congenitale ale sclerei legate de grosimea sclerei

Acestea apar in modificarile de volum ale globului ocular reprezentate de buftalmie, stafilomul Sarpa si proturzia congenitala Von Ammon.

Simptomele buftalmiei sunt cresterea diametruui anteroposterior al globului ocular si a diametrului corneei ceea ce are ca urmare hipertensiunea oculara ce produce subtierea sclerei ce cauta o nuanta albastruie si este predispusa la rupturi chiar la cele mai mici traumatisme.

Stafilomul posterior sin miopia forte/ stafilomul Sarpa provoaca subtierea sclerei la nivelul polului posterior si in segmentul dintre ecuator si insertia muschilor drepti.

Protruzia congenitala Von Ammon se manifesta prin evolutia in timp spre ruptura maculara si dezlipire de retina deoarece sclera este subtiata si captusita doar de o foita retiniana aplazica.

2)Afectiunile congenitale ale sclerei legate de culoare

Cauzele ce pot provoca aceasta afectiune sunt difuzarea luminii, ce traverseaza sclera a carei structura e modificata, si acumularea de pigment.

a)Melanosis oculi/melanoza oculara congenitala benigna Bourquin este reprezentata de prezenta unui numar crescut de malancocite normale si de dispunerea in gramezi a melancocitelor puternic pigmentate la nivelul tesuturilor sclerale si episclerale. Ea se prezinta sub forma unor plancarde sclerale maronii, neregulate, situate preecuatorial cu conjunctivita supraiacenta normala.

b) Nevul Ota se gaseste pe teritoriul cutanat inervat de primele doua ramuri ale trigemenului, cuprinzand anumite membrane oculare si chiar pavilionul urechii si mucoasa orala, iar la nivel scleral se prezinta sub forma de puncte, pete sau plaje in nuante de albastru, gri pana la negru.

c) Sindromul sclerelor albastre se manifesta in diferite sindroame produse de tulburari ale metabolismului tesutului conjunctiv si osos sau de aberatiile cromozomiale ce au ca manifestare clinica si aspectul albastru al sclerelor.

d)Maladia Lobstein/ boala oaselor de sticla se caracterizeaza prin sclere albastre ce se pot asocia miopiei, embriotoxonului si cataractei congenitale; fragilitate osoasa severa ce se manifesta prin fracturi cvasispontane ce afecteaza cu predilectie diafizele oaselor lungi ale membrelor inferioare; si suriditatea ce este elementul cel mai inconstant si tardiv.

e)Sindromul Marfan se manifesta prin sinteza unui colagen cu structura alterata, sclere albastre, megalocornee, sferofachie, cataracta congenitala, colobom irian, musculatura atrofiata si anomalii cardiovasculare.

f)Sindromul Ehlers-Danlos prezinta semne precum afectarea cutanata, afectarea articulara, cifoscolioza si semne de afectare oculara.

g) Hipofosfatezemia se arata prin multiple malformatii scheletice, edentatie totala precoce, sclere albastre si nefrocalcioza.

Tratamentul afectiuni congenitale ale sclerei

Tratamentul poate fi chirurgical sau medical si urmareste avitarea traumatismelor si factorilor alimentari si intarzierea aparitiei complicatiilor ce ar putea pune in pericol viata pacientilor.



loading...